Η αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια είναι περισσότερο γνωστή ως μυοκαρδιοπάθεια δεξιάς κοιλίας (ARVC) Χαρακτηρίζεται από αντικατάσταση της φυσιολογικής σύστασης του μυός της καρδιάς με λίπος και ινώδη ιστό. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την αλλαγή της αρχιτεκτονικής της καρδιάς και μειώνει την λειτουργικότητα της αλλά το σημαντικότερο είναι ότι προκαλεί κακοήθεις αρρυθμίες που μπορεί να οδηγήσουν σε αιφνίδιο θάνατο σε νεαρά άτομα.

Η αιτιολογία της νόσου είναι γενετική, οφείλεται δηλαδή σε μεταλλάξεις γονιδίων που κληρονομούνται από τους γονείς και μεταφέρονται από την μία γενιά στην επόμενη. Ορισμένες μορφές της νόσου έχουν κοινά μορφολογικά χαρακτηριστικά και εντοπίζονται σε αυξημένες συχνότητες συγκεκριμένες γεωγραφικές περιοχές πχ. η νόσος της Νάξου κατά την οποία εκτός από τα καρδιακά προβλήματα οι πάσχοντες έχουν υπερκεράτωση παλαμών και πελμάτων και νέγρικα μαλλιά και πεθαίνουν από αρρυθμίες σε νεαρή ηλικία.

Η διάγνωση βασίζεται στο κληρονομικό ιστορικό, ευρήματα από το ηλεκτροκαρδιογράφημα και το υπερηχοκαρδιογράφημα, την μαγνητική τομογραφία καρδιάς, τον ιστολογικό και γενετικό έλεγχο.

Η αναγνώριση των ατόμων που φέρουν την μετάλλαξη της νόσου αλλά και που εμφανίζουν σημεία της νόσου είναι καθοριστική για την πρόγνωση τους, αφού η διάγνωση και θεραπευτική αντιμετώπιση των αρρυθμιών και της καρδιακής ανεπάρκειας βελτιώνουν την ποιότητα ζωής και την επιβίωση.